🔸بیماری فون ویلبراند (VWD)

📍 تعریف:
بیماری فون ویلبراند شایع‌ترین اختلال ارثی خون‌ریزی‌دهنده است که به دلیل کمبود یا نقص عملکرد فاکتور فون ویلبراند (VWF) ایجاد می‌شود.

🔺 بیوشیمی:
فاکتور فون ویلبراند در چسبندگی پلاکت‌ها و انتقال فاکتور VIII نقش دارد. نقص این فاکتور می‌تواند منجر به کاهش عملکرد در این مسیرها شود.

کمبود VWF باعث کاهش فاکتور VIII می‌شود زیرا VWF نقش حمل‌کننده و محافظ فاکتور VIII را در خون دارد. در نبود VWF، فاکتور VIII سریع‌تر تخریب می‌شود و نیمه‌عمر آن کاهش می‌یابد، که می‌تواند علائمی شبیه هموفیلی ایجاد کند.

🔺 انواع و اپیدمیولوژی:

. نوع 1 (75 تا 85 درصد موارد و اتوزومال غالب):

کاهش کمی در سطح فاکتور فون ویلبراند.

شایع‌ترین نوع با علائم خفیف تا متوسط خون‌ریزی.

. نوع 2 (10 تا 20 درصد موارد):

نقص عملکرد فاکتور فون ویلبراند.

زیرگروه‌های نوع 2:

2A (10 - 15% & OD):
کاهش مالتیمرهای مولکولی بزرگ، نقص در چسبندگی پلاکت‌ها.

2B (5 % & OD):
افزایش اتصال فاکتور فون ویلبراند به پلاکت‌ها که باعث کاهش پلاکت‌ها می‌شود.

2M (OD):
نقص در اتصال به پلاکت‌ها یا کلاژن، بدون تغییر در ساختار مالتیمرها.

2N (OR):
نقص در اتصال فاکتور فون ویلبراند به فاکتور VIII، شبیه هموفیلی.

. نوع 3 (کمتر از 1 درصد موارد):شدیدترین نوع است. فقدان یا کاهش شدید فاکتور فون ویلبراند و خون‌ریزی‌های شدید.

تشخیص:
1. آزمایش‌های غربالگری:
BT (Bleeding Time):
در همه انواع ممکن است افزایش یابد.

PTT (Partial Thromboplastin Time):
در انواع 2N و 3، به دلیل کاهش فاکتور VIII، افزایش می‌یابد.

آنتی‌ژن VWF و فعالیت VWF: برای تشخیص کمیت و عملکرد فاکتور فون ویلبراند.

درمان:

1. استفاده از DDAVP در موارد خفیف.

2. تزریق محصولات حاوی فاکتور VIII و VWF در موارد شدید.

کانال تخصصی زخم های سرطانی (حاجی لو)

📋 بررسی استئوآرتروپاتی شارکو (Charcot Osteoarthropathy)
استئوآرتروپاتی شارکو، که به نام پای شارکو (Charcot Foot) نیز شناخته می‌شود، یکی از عوارض جدی دیابت است که بر ساختار استخوانی و مفاصل پا تأثیر می‌گذارد.
📌 مشخصات پای شارکو
ویژگی‌های اصلی:
شکستگی‌های پاتولوژیک (Pathological Fractures).
دررفتگی مفاصل (Joint Dislocation).
تخریب ساختار پا (Destruction of the Pedal Architecture).
عوامل مستعدکننده:
نوروپاتی محیطی (Peripheral Neuropathy): کاهش حس در پا.
افزایش جریان خون محلی (Increases in Local Blood Flow): تشدید التهاب.
فعالیت بیش از حد استئوکلاست‌ها (Excessive Osteoclastic Activity): تحلیل استخوان.
آسیب‌های تشخیص داده نشده (Unrecognized Injury): آسیب‌های مکرر که بدون درد احساس نمی‌شوند.
فشارهای مکرر (Repetitive Stress): وارد آمدن نیروهای مکرر به پا.
فرایند ایجاد:
وجود التهاب کنترل‌نشده منجر به استئولیز (Osteolysis) می‌شود که مسئول اصلی تخریب استخوان و مفاصل است.
شکستگی‌های خودبه‌خودی (Spontaneous Fractures): در مراحل حاد به دلیل تغییرات متابولیک رخ می‌دهد.
📌 علائم و تشخیص پای شارکو
گرمای موضعی پا (Increased Warmth):
اولین نشانه التهاب است و با استفاده از ترمومترهای مادون قرمز (Infrared Thermometry) می‌توان تفاوت دمایی 8 تا 15 درجه فارنهایت را در مقایسه با پای سالم مشاهده کرد.
تصویربرداری:
در مراحل اولیه ممکن است رادیوگرافی (Radiographs) هیچگونه ناهنجاری نشان ندهد.
اسکن استخوان (Bone Scans): افزایش فعالیت استخوانی را نشان می‌دهد.
MRI: برای شناسایی شکستگی‌های میکروسکوپی (Micro-Fractures) بسیار مفید است.
📌 پیامدهای عدم تشخیص به‌موقع
تغییرات شدید ساختاری که منجر به دفورمیتی‌های فاجعه‌بار می‌شود.
افزایش خطر زخم‌های پا (Foot Ulcers) و ناتوانی‌های عملکردی جدی.
📌 راهکارهای مدیریت و پیشگیری
پایش دمای پا توسط بیمار:
کاهش فعالیت‌های فیزیکی می‌تواند بروز زخم‌های پا را کاهش دهد.
دو مطالعه تصادفی کنترل‌شده (RCTs) نشان داده‌اند که تروماهای مکرر می‌توانند دمای پا را تا 4 درجه فارنهایت یا بیشتر افزایش دهند.
تمایز بین تروماهای مکرر و پای شارکو:
استفاده از ابزارهای تشخیصی پیشرفته مانند MRI و ارزیابی دقیق سابقه بیمار.
⚠️ اهمیت مدیریت بیماری
تشخیص و مدیریت به‌موقع پای شارکو برای جلوگیری از ناهنجاری‌های شدید و عوارض جدی ضروری است. کاهش فشارهای مکرر و پایش دما از جمله اقداماتی است که می‌تواند خطر زخم و ناتوانی را کاهش می‌دهد

کانال تخصصی زخم های سرطانی(حاجی لو )

https://t.me/woundchemoadvancechannel

رونمایی اولین کتاب دانشگاهی مدیریت زخم در ایران استاد حاجی لو
با حضور دکتر ابوالقاسمی رئیس شورای عالی سلامت و دکتر عبادی معاون پرستاری وزیر بهداشت و دکتر ایزدی نائیب رئیس انجمن عفونی ایران و مادر پرستاری ایران خانم دکتر مداح

?? انواع درن های جراحی

? (به انگلیسی: Drain)‏ وسیله‌ای جهت تخلیه ترشحات در انواع جراحی بوده و اساس کارش مانند دستگاه ساکشن می‌باشد.
درنها برای کمک به تخلیه خون ، ترشحات و هوا از ناحیه عمل به منظور از بین بردن فضای مرده و تسریع در جوش خوردن دو لبه زخم و در نتیجه جلوگیری از تشکیل هماتوم و سرم بعد از عمل جراحی به کار می روند .
همچنین در پیش گیری از نکروز لبه های زخم و کاهش بالقوه آلودگی زخم و کاهش درد بعد از عمل و به حداقل رساندن آثار باقیمانه ( اسکار ) نقش اساسی دارد .

✴️ انواع درن :
? درنهای غیر فعال یا پاسیو
? درنهای فعال یا اکتیو .

? درنهای پاسیو :
پن روز
کاروگیت ( لام شیاردار)
تی تیوپ
پرز

در عمل های جراحی ناحیه شکم_ برداشتن کیسه صفرا ، عمل جراحی بر روی کلیه و مثانه و …

?درنهای اکتیو :
هموواگ

برای اعمال جراحی ارتوپدی – اعصاب – ماستکتومی و چست تیوب برای جراحی های روی قفسه سینه

?درنها معمولاً از طریق سوراخی در پوست نزدیک خط انسزیون در محل عمل جراحی گذاشته می شوند و به وسیله نخ های غیر قابل جذب بخیه یا سنجاق استریل در محل خود ثابت می شوند ( درنهای پاسیو ) یا به دستگاه کانتینر جهت ایجاد فشار منفی وصل می گردند .

✅ مزایا :

جلوگیری از تجمع ترشحات (خونابه،چرک و سایر عوامل موثر در عفونت)جلوگیری از بوجود آمدن حفره هوایی (وجود فضای مرده)جهت نمونه گیری از ترشحات

〽️ عملکرد درنها :

? درن با سیستم تخلیه ای بسته
? درن با سیستم تخلیه ای باز

?درن با سیستم تخلیه ای بسته :

در این سیستم درن به یک محفظه متصل است که ترشحات به داخل آن ریخته می شود. به این طریق:
– از انتقال و سرایت عفونت از خارج به داخل خون پیشگیری می شود.
– ترشحات قابل اندازه گیری هستند.

در عمل های حساس نسبت به عفونت از قبیل جراحی های مغز و اعصاب-ستون فقرات و استخوان
در جراحی کله سیستکتومی برای اندازه گیری مقدار ترشح صفرا

? انواع درن با سیستم تخلیه ای باز:

✅درن پن رز(Penrose drain ):

لوله ای مستطیل شکل لاستیکی که برای خارج کردن ترشحات محل عمل بکار می رود.

✅درن شیاردار یا کاروگیت :

این درن شکلی شبیه به نیم دایره های آکاردئونی تکرار شونده در طول درن می باشد که این پستی و بلندی ها حالتی شبیه به ناودان هایی را ایجاد می کنند که منجر به خروج ترشحات می‌شوند⚡️⚡️⚡️⚡️⚡️⚡️⚡️⚡️

کانال تخصصی زخم های سرطانی(حاجی لو)