‼️ Минздрав опубликовал новые клинические рекомендации:ГепатобластомаСерповидно-клеточные нарушенияВолосатоклеточный лейкозМакроглобулинемия ВальденстремаОстрые порфирииФолиеводефицитная анемияВитамин-В12-дефицитная анемия

✅ Понсегромаб улучшает аппетит и физическую активность у пациентов с кахексией

Ученые оценили эффективность нового моноклонального антитела при лечении кахексии у онкологических пациентов. Результаты исследования опубликованы в журнале NEJM.

💊 Понсегромаб (Ponsegromab) — гуманизированное моноклональное антитело, ингибирующее фактор дифференцировки роста 15 (GFR-15). В исследовании II фазы приняли участие 187 онкопациентов с кахексией и уровнем GFR-15 от 1500 пг/мл и выше. Немелкоклеточный рак легкого диагностировали у 40% участников, рак поджелудочной железы — у 32% пациентов и колоректальный рак — в 29% случаев. Участники получали ponsegromab в дозировке 100, 200 или 400 мг либо плацебо раз в четыре недели подкожно. Оценивали изменение массы тела спустя 12 недель, аппетит, симптомы кахексии, физическую активность и безопасность препарата.

🙂 Спустя 12 недель терапии у пациентов из группы понсегромаба отмечен существенный набор веса в сравнении с принимавшими плацебо. В среднем вес пациентов, получавших 100 мг препарата, повысился на 1,22 кг. На фоне 200 мг понсегромаба вес увеличился на 1,92 кг, а при приеме 400 мг – на 2,81 кг в сравнении с плацебо.
Участники, получавшие 400 мг понсегромаба, сообщали об улучшении аппетита, облегчении симптомов кахексии и повышении физической активности. Нежелательные явления выявили у 70% участников из групп активного препарата и 80%, получавших плацебо.

Подробнее по ссылке

📌Новые рекомендации по лечению врожденной гемофилии типов А и В

Эксперты из ISTH обновили руководство по лечению пациентов с гемофилией. Документ опубликован в Journal of Thrombosis and Haemostasis.
Некоторые положения по лечению гемофилии А без ингибиторов к фактору VIII*↘️***

▪️Пациентам с тяжелой и умеренной формой гемофилии А без ингибиторов при эпизодах кровотечений рекомендовано профилактическое лечение вместо эпизодического.

▪️Пациентам с тяжелой и умеренной формами гемофилии А без ингибиторов авторы предлагают профилактическое лечение эмицизумабом и концентратами VIII фактора свертывания.

▪️Пациентам с тяжелой и умеренной формами гемофилии А без ингибиторов предлагается профилактическое лечение стандартными концентратами VIII фактора и рекомбинантными концентратами с удлиненным периодом полувыведения

В условиях ограниченных ресурсов, когда профилактическая терапия тяжелой формы гемофилии А без ингибиторов стандартными дозами концентрата невозможна, авторы предлагают в случае кровотечений низкодозовую профилактическую терапию концентратами VIII фактора вместо эпизодической терапии. В условиях достаточного доступа к концентратам VIII фактора свертывания оптимален стандартный режим профилактики.

Подробнее

Влияние менопаузальной гормональной терапии на рак яичников и эндометрия
Ученые оценили долгосрочное влияние конъюгированного лошадиного эстрогена и медроксипрогестерона ацетата на заболеваемость и смертность от рака яичников и эндометрия. Результаты исследования опубликованы на сайте ASCO.

Были проанализированы данные 27 347 женщин в постменопаузе в возрасте 50-79 лет. Из 10 739 пациенток, перенесших ранее гистерэктомию, 5310 ежедневно принимали только конъюгированный лошадиный эстроген и 5429 — плацебо. Из 16 608 участниц без гистерэктомии 8506 ежедневно получали комбинацию конъюгированного лошадиного эстрогена и медроксипрогестерона ацетата, а 8102 — плацебо. Ученые оценивали заболеваемость и смертность от рака яичников и эндометрия.

Анализ показал, что монотерапия конъюгированным лошадиным эстрогеном увеличивала заболеваемость раком яичников в два раза, а смертность от него — почти в три раза. Напротив, комбинация конъюгированного лошадиного эстрогена и медроксипрогестерона ацетата не привела к значительному увеличению заболеваемости раком яичников — 75 случаев против 63 в группе плацебо.

Комбинация конъюгированного лошадиного эстрогена и медроксипрогестерона ацетата способствовала снижению заболеваемости раком эндометрия на 28% (106 случаев против 140 в группе плацебо), без статистически значимого влияния на смертность от этой патологии.

Подробнее

*⭐ Коллеги, приглашаем вас в наши тематические каналы, где мы делимся актуальной и полезной информацией, обсуждаем последние новости, медицинские исследования, а также многое другое:*

? Педиатрия

? Эндокринология

? Кардиология

? Медицина и ЗОЖ

? Гинекология

? Сексология

? Оториноларингология? Косметология и дерматология? Рефлексотерапия

? Неврология? Пульмонология

? Гематология

? Подписаться сразу на все наши каналы по ссылке

ЖДА у пожилых пациентов
Основная причина ЖДА у пожилых больных — кровопотери из желудочно-кишечного тракта вследствие опухолевых и неопухолевых заболеваний, таких как язвенная болезнь, геморрой, сосудистые мальформации, дивертикулез, воспалительные заболевания кишечника, целиакия, мальабсорбция.
Физиологическим ответом на кровопотерю служит увеличение абсорбции железа в 2-3 раза, однако ежедневная потеря более 5 мл крови, не сопровождающаяся изменениями окраски кала, приводит к постепенному развитию анемии. Нередко ЖДА развивается при снижении поступления железа вследствие дефицита питания.

Клинические проявления анемии у пожилых могут восприниматься и врачом, и пациентами как проявления старения и особенностей образа жизни в пожилом возрасте.

Наличие анемии — это предиктор неблагоприятного прогноза сопутствующих заболеваний в пожилом возрасте. Частым видом коморбидности при ЖДА является кардио­ренальный анемический синдром: сочетание ЖДА с хронической сердечной недостаточностью и хронической болезнью почек. Каждый из факторов (анемия, сердечная и почечная недостаточность) увеличивает риск летального исхода.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда (БВ) - наиболее распространенная наследственная коагулопатия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (vWF).

Основное проявление заболевания – геморрагический синдром микроциркуляторного/смешанного типов спонтанного или посттравматического характера.

Заподозрить БВ возможно при наличии следующих клинических признаков:
- Кровотечения из незначительных порезов или ран, которые длятся более 15 мин и/или отсроченно возникают в течение 7 дней после травмы.
- Эпизоды длительного или повторного кровотечения после хирургического вмешательства или экстракции зубов, в том числе отсроченного характера в течение первых 7-10 дней.
- Спонтанные или посттравматические гематомы мягких тканей, нехарактерные для объема травмы.
- Носовые кровотечения, которые длятся более 10 мин, несмотря на физическую компрессию, или требующие медицинского вмешательства.
- Наличие крови в кале без видимой причины.
- Желудочно-кишечные кровотечения, не объяснимые язвами или портальной гипертензией.
- Любые обильные маточные кровотечения, которые длятся более 7-10 дней.
- Признаки мезенхимальной дисплазии и ангиодисплазии.
- Наличие забрюшинных гематом или гемартрозов в анамнезе.
- Развитие геморрагического синдрома при приеме таких препаратов, как ацетилсалициловая кислота, НПВС, клопидогрел, варфарин или гепарин; БВ в семейном анамнезе.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия – это редкая форма аутоиммунной гемолитической анемии. Гемолиз при этой болезни возникает в результате двухфазной реакции с участием антител Доната-Ландштейнера (IgG) к Р-антигену эритроцитов.

Антитела Доната-Ландштейнера – это антитела, которые на холоде связываются с эритроцитами, а при согревании фиксируют комплемент.
Р-антигены эритроциов – это гликолипидные антигены, которые синтезируются особой группой гликозилтрансфераз.
Пароксизмальная холодовая гемоглубинурия часто встречается у больных сифилисом, а также может осложнять вирусные инфекции (корь, паротит, инфекционный мононуклеоз, грипп).

Симптомы. Заболевание имеет приступообразное течение. После переохлаждения у больного возникает озноб, боли в грудной клетке, в животе, повышается температура, появляется черная моча. В период криза может увеличиваться селезенка.

Диагностика. В анализах крови наблюдается анемия, ретикулоцитоз, может быть лейкопения, тромбоцитопения. В анализах мочи – гемосидеринурия. При исследовании костного мозга обнаруживают раздражение «красного ростка». Лабораторная диагностика основана на выявлении антител Доната-Ландштейнера.

Общие признаки гемолиза:
?Нормохромная анемия (за исключением талассемий и эритропоэтической
порфирии).
?Ретикулоцитоз в мазке периферической крови.
?Увеличение содержания непрямого билирубина (при внутриклеточном
гемолизе).
?Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате.
?Гемоглобинурия и гемосидеринурия (при внутрисосудистом гемолизе).
?Спленомегалия (при внутриклеточном гемолизе).

Иммунная тромбоцитопения

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением числа тромбоцитов ниже 100 ×109/л.
Ведущую роль в развитии иммунной тромбоцитопении (ИТП) играют антитела, направленные против узкого спектра гликопротеинов поверхности тромбоцитов и мегакариоцитов.

Этиологическая классификация:
- Первичная ИТП – самостоятельное приобретенное иммуноопосредованное заболевание.
- Вторичная ИТП – все формы иммуноопосредованной тромбоцитопении, являющиеся симптомами других заболеваний.

Первичная ИТП

По длительности течения заболевания:
- Впервые диагностированная – заболевание длительностью до 3-х месяцев от момента диагностики.
- Персистирующая – отсутствие спонтанной ремиссии или недостижение стабильного полного ответа на терапию между 3-12 месяцами от момента диагностики.
- Хроническая ИТП – сохранение тромбоцитопении длительностью более 12 месяцев от момента диагностики.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома:

0-й степени – отсутствие геморрагического синдрома.
1-й степени – петехии и экхимозы.
2-й степени – незначительная кровопотеря.
3-й степени – большая кровопотеря (кровотечение, требующее переливания компонентов крови).
4-й степени – угрожающая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).