Привет, друзья!
Основная мысль и take home message здесь не ~~как зорок глаз Семёновны, когда речь идет о сосудомах~~, а: правильный диагноз в некоторых случаях возможен только после изучения клинической информации и эндоскопической картины. Поэтому это еще одно напоминание мне и вам – вопросы «зачем» и «почему» в случаях, когда что-то непонятно, совершенно не праздные, а наоборот, необходимые.
И совершенно очевидно, что теоретические знания не только гистологических паттернов, но и клиники, этиологии и эпидемиологии опухолей – крепкий фундамент и часто shortcut к правильному диагнозу.

А теперь немного теории.
Саркома Капоши может поражать любой отдел ЖКТ, часто очаги множественные. Чаще всего вовлекаются желудок и двенадцатиперстная кишка.

Клиника зависит от объёма поражения, варьирует от бессимптомного заболевания до дисфагии, боли и кровотечений.

Поражение ЖКТ СК возникает в двух ситуациях: 1) после трансплатнации солидных органов или иммуносупрессивной терапии по поводу других заболеваний – возникает в 50% всех случаев СК. 2) СПИД-ассоциированная СК инициально поражает кожу, при прогрессии ЖКТ – вторая по частоте локализация, также возможно поражение печени.

Эндоскопически СК представляет собой красноватые, синюшные или бурые пятна или узлы, иногда с изъязвлением, редко трансмуральные.

Гистологически СК представлена интрамукозальными мелкими щелевидными сосудистыми полостями или пучками мономорфных веретеновидных клеток. Могут встречаться интрацитоплазматические гиалиновые глобулы, экстравазаты, гемосидероз, лимфоплазмоцитарная инфильтрация. Редкие варианты – лимфангиома-подобный, интраваскулярная, анапластическая.

При иммуногистохимическом исследовании в СК отмечается экспрессия CD31, CD34, ERG, Podoplanin. Ядерная экспрессия HHV8 отмечается почти во всех случаях, при негативном результате может быть рекомендовано исследование методом ПЦР.

Капошиформный лимфангиоматоз (КЛА) впервые был описан в 2014 специалистами Центра сосудистых аномалий (Children’s Hospital, Boston) как новая аномалия лимфатических сосудов с уникальным гистологическим строением и агрессивным биологическим поведением.
?Чаще встречается у детей (медиана 6,5 лет);
Часто поражаются кости, забрюшинное пространство, средостение, лёгкие, селезёнка;
?Рецидивирующий гидроторакс, прогрессирующие литические очаги в костях, тромбоцитопения –характерные клинические признаки.
?Быстрое прогрессирование заболевания, кровоизлияния в прилежащие к пораженным областям мягкие ткани, рефрактерность к лечению.
?Осложнения (могут быть фатальными)): кровоизлияния в средостение, плевральную полость, перикард, брюшную полость.
Визуализация.
?КЛА имеет общие признаки с генерализованной лимфатической аномалией (ГЛА), с наличием множественных дискретных литических поражений костей без поражения кортикальной пластинки.
*?Хилоторакс и кистозные образования селезёнки.
?Часто встречается распространённое поражение грудной полости и средостения.
?Утолщение вдоль корней легких и утолщение междольковых септ также определяются в большинстве случаев КЛА и редко встречаются при ГЛА.
Гистологическая картина
?Аномальные расширенные лимфатические сосуды (как при ГЛА);
?Расположенные параллельно или неупорядоченно кластеры веретеновидных клеток с явлениями гемосидероза, без очевидной канализации, но с многочисленными экстравазатами;
?Кластеры не формируют дольки или диффузные поля, в отличие от КГЭ;
?Цитологическая атипия и митотическая активность не определяются;
?В веретеновидных клетках определяется экспрессия D2–40 и Prox1, фокально слабо Factor VIII, CD31,CD34;
?*Часто встречается поражение селезёнки.

P.S. КЛА - действительно редкая штука, я ставила этот диагноз не более не более 5-6 раз. И я безмерно благодарна моим клиническим коллегам, которые находят силы и время для публикации качественных статей с редкими наблюдениями на русском языке. Есть шанс, что те, кто ищет информацию по-русски, увидят это вместо некачественного медицинского копирайта и устаревших на полвека учебников.