#بوست_رقم_7
#أهم_الأفكار
#دمويات
تدبير الداء المنجلي
●تعويض حمض الفوليك
●تجنب المحرضات
●الوقاية من الأخماج ( لقاحات ضد المحفظيات + بنسلين فموي بشكل وقائي)
●هيدروكسي كارباميد( يزيد نسبة الخضاب الجنيني => يقلل من شدة المرض )
●تبديل الدم #مستطب في الحالات التالية :
متلازمة الصدر الحاد/ النشبة الدماغية/ القساح
العلاج #الشافي هو => زرع النقي

#بوست_رقم_6
#أهم_الأفكار
#دمويات
التظاهرات السريرية للداء المنجلي
●فقر دم #متوسط الشدة
●يرقان واضح سريرياً
●زيادة القابلية لحدوث الأخماج ( خاصة أخماج المحفظيات [بسبب الاستئصال الذاتي للطحال عند هؤلاء المرضى] + زيادة حدوث ذات عظم ونقي #بالسالمونيلا )
●النوب الألمية (نوب الانسداد الوعائي ):
#أشيع_المواضع هي الفقرات وعظام الأطراف
#أخطر_الأشكال هي متلازمة الصدر الحاد
أشكال أخرى للنوب الألمية:
_متلازمة اليد والقدم (ألم وتورم بالأصابع باليدين والقدمين)
_القساح (النعوظ المؤلم)
_نخرة جافة برأس الفخذ
_نشبة
#أشيع_محرضات النوب الألمية => الأخماج
المحرضات الأخرى هي:
البرد/ التجفاف/ الشدة (الجسدية والنفسية)/ نقص الأكسجة

●فقر الدم الحاد:
_نوبة انحلال
_نوبة تشظي طحال [تحدث في الأعمار #الصغيرة _ يحدث احتباس للدم ضمن الطحال بسبب انسداد #وريدي => ضخامة طحالية+ وهط دوراني+ الم بطني
_نوبة عدم تصنع (نتيجة الخمج بB19)

●#ضخامة طحال #تحت عمر ال٥ سنوات /#ضمور طحال #بعد عمر ال٥ سنوات

العقابيل:
قصر قامة وتأخر بلوغ
مشاكل ادراكية
حصيات مرارية
قصور قلب +ضخامة قلبية
فرط ضخامة اللوزتين
قرحات الساق #غير_شائعة عند الأطفال

#بوست_رقم_5
#أهم_الأفكار
#دمويات
فقر الدم المنجلي
من أكثر الأمراض الوراثية شيوعاً عند الأطفال
#الوراثة_جسدية_متنحية
السبب: طفرة في الرامز رقم 6 في السلسلة بيتا تحول الحمض الأميني الغلوتامين إلى الفالين

له 3 أشكال سريرية
النمط الأول : الداء المنجلي (فقر الدم المنجلي ) : #الخضاب الرئيسي هو HbS _ #يغيب الخضاب الطبيعي HbA1 _ يزداد الخضاب الجنيني HbF _ يكون الخضاب HbA2 #طبيعي

النمط الثاني (خلة المنجلي) : #الخضاب_المسيطر هو HbA1 (نسبته حوالي ٥٥) _ ترتفع نسبة الخضاب الجنيني و الخضاب المنجلي وتبقى نسبة الخضاب A2 #طبيعية
ى
النمط الثالث هو تلاسيميا b المنجلية :
#الخضاب_المسيطر هو الخضاب المنجلي
#ترتفع نسبة الخضاب A2 _ #يغيب الخضاب A1

تختلف شدة المرض تبعاً ل:
١_النمط السريري ( الشكل الأكثر شدة هو الداء المنجلي [النمط الأول])
٢_نسبة الخضاب الجنيني ( كلما ارتفعت نسبة الخضاب الجنيني كلما قلت شدة المرض [تناسب عكسي])

#بوست_رقم_4
#أهم_الأفكار
#دمويات
عوز G6PD
أكثر اعتلالات أنزيمات الكريات الحمراء شيوعاً
وراثة #مرتبطة_بالصبغي_الجنسي_X => يصيب الذكور بشكل أساسي

التظاهرات السريرية:
◇يرقان وليدي => يعد أشيع سبب لليرقان الوليدي #الذي يحتاج لتبديل دم
◇انحلال حاد (نوبة فوال )=> ألم بطني+ترفع حروري +اغمقاق بلون البول + شحوب (انخفاض سريع للخضاب)

◇انحلال مزمن

#محرضات_الانحلال_الحاد:
#أشيع_المحرضات=> الخمج

أدوية :
مضادات الملاريا = كينين/كلوروكين/ بريماكين
صادات = كينولونات (سيبروفلوكساسين /نالديكسيك اسيد/ نتروفورانتوين)
سلفوناميدات (كوتريموكسازول)
مسكنات = اسبرين بجرعات عالية

مواد كيميائية:
النفتالين في كرات العث
Divicine في الفول

#لا_تحدث النوبة عند #جميع المرضى وانما فقط عند التعرض لمحرض

#التشخيص_المؤكد : معايرة G6PD خارج وقت النوبة (تكون نسبته منخفضة)

التدبير:
تجنب المحرضات

#بوست_رقم_3
#أهم_الأفكار
#دمويات
تكور الكريات الوراثي:
#السبب_الرئيسي: طفرة في جين السبكترين (أحد بروتينات الغشاء الخلوي) يفقد الكرية الحمراء شكلها الطبيعي وتأخد الشكل المكور

#القصة_العائلية_إيجابية عادةً
#الوراثة_جسدية_سائدة

المميزات السريرية :
فقر دم #خفيف_الشدة (HB= ٩٠_١٠٠)
يرقان متقطع في الطفولة (بسبب نوب الانحلال المتكررة)
ضخامة طحالية #خفيفة_لمتوسطة الشدة
نوب عدم التصنع( نتيجة الخمج بالبارفوفايروس)
حصيات مرارية

التشخيص:
كريات مكورة على اللطاخة(اختبار مشخص)
مخبرياً انخفاض MCV
ارتفاع MCHC (علامة مخبرية مميزة لتكور الكريات)

التدبير:
تعويض حمض الفوليك
استئصال الطحال في حال وجود استطباب لذلك
نقل دم بحال الحاجة في نوب نقص التصنع
استئصال المرارة في حال وجود حصيات مرارية #عرضية

#استطبابات_استئصال_الطحال_في_تكور الكريات:
●تأخر النمو
●الأعراض المزعجة لفقر الدم ( التعب الشديد وفقدان النشاط)
#لا_يجرى استئصال الطحال قبل عمر ال7 سنوات
#تعطى لقاحات المكورات الرئوية والمستدمية النزلية والمكورات السحائية C #قبل_الاسئصال

#بوست_رقم_2
#أهم_الأفكار
#دمويات
فقر الدم الانحلالي:
يحدث بآليتين=> داخل الأوعية/ خارج الأوعية
#أسباب_الانحلال_داخل_الأوعية:
•عوز G6PD
•بيلة خضابية انتيابية ليلية PNH
•فقر دم انحلالي بالراصات الباردة
•الملاريا
•دسامات صنعية
•اعتلال أوعية خثري ( DIC ,TTP, HUS)

#أسباب_الأنحلال_خارج_الأوعية:
تلاسيميا
فقر دم منجلي
تكور الكريات الوراثي
فقر دم انحلالي بالراصات الحارة

#السبب_الرئيسي للانحلالات الدموية عند الأطفال هي الشذوذات الداخلية للكريات الحمر وهي:
شذوذات العشاء=> تكور الكريات الوراثي
شذوذات الخضاب => تلاسيميا ومنجلي
شذوذات الأنزيمات داخل الكريات الحمر=> عوز G6PD

#الدلائل_التشخيصية_لفقر_الدم_الانحلالي :
●ارتفاع الشبكيات
●ارتفاع البيليروبين غير المباشر
●ارتفاع يوروبيلينوجين البول
●انخفاض الهابتوغلوبين( بالانحلال داخل الأوعية)
●ضخامة كبد وطحال ( بالانحلال خارج الأوعية)
●كومبس ايجابي( في حال فقر دم انحلالي مناعي ذاتي )
●مظاهر شاذة للكريات الحمر على اللطاخة الدموية (كريات مشوهة ..هدفية . ناقصة الصباغ .. منجلية..)
●زيادة الارومات الحمر في بزل النقي