#بوست_رقم_7
#أهم_الأفكار
#دمويات
تدبير الداء المنجلي
●تعويض حمض الفوليك
●تجنب المحرضات
●الوقاية من الأخماج ( لقاحات ضد المحفظيات + بنسلين فموي بشكل وقائي)
●هيدروكسي كارباميد( يزيد نسبة الخضاب الجنيني => يقلل من شدة المرض )
●تبديل الدم #مستطب في الحالات التالية :
متلازمة الصدر الحاد/ النشبة الدماغية/ القساح
العلاج #الشافي هو => زرع النقي

#بوست_رقم_6
#أهم_الأفكار
#دمويات
التظاهرات السريرية للداء المنجلي
●فقر دم #متوسط الشدة
●يرقان واضح سريرياً
●زيادة القابلية لحدوث الأخماج ( خاصة أخماج المحفظيات [بسبب الاستئصال الذاتي للطحال عند هؤلاء المرضى] + زيادة حدوث ذات عظم ونقي #بالسالمونيلا )
●النوب الألمية (نوب الانسداد الوعائي ):
#أشيع_المواضع هي الفقرات وعظام الأطراف
#أخطر_الأشكال هي متلازمة الصدر الحاد
أشكال أخرى للنوب الألمية:
_متلازمة اليد والقدم (ألم وتورم بالأصابع باليدين والقدمين)
_القساح (النعوظ المؤلم)
_نخرة جافة برأس الفخذ
_نشبة
#أشيع_محرضات النوب الألمية => الأخماج
المحرضات الأخرى هي:
البرد/ التجفاف/ الشدة (الجسدية والنفسية)/ نقص الأكسجة

●فقر الدم الحاد:
_نوبة انحلال
_نوبة تشظي طحال [تحدث في الأعمار #الصغيرة _ يحدث احتباس للدم ضمن الطحال بسبب انسداد #وريدي => ضخامة طحالية+ وهط دوراني+ الم بطني
_نوبة عدم تصنع (نتيجة الخمج بB19)

●#ضخامة طحال #تحت عمر ال٥ سنوات /#ضمور طحال #بعد عمر ال٥ سنوات

العقابيل:
قصر قامة وتأخر بلوغ
مشاكل ادراكية
حصيات مرارية
قصور قلب +ضخامة قلبية
فرط ضخامة اللوزتين
قرحات الساق #غير_شائعة عند الأطفال

#بوست_رقم_5
#أهم_الأفكار
#دمويات
فقر الدم المنجلي
من أكثر الأمراض الوراثية شيوعاً عند الأطفال
#الوراثة_جسدية_متنحية
السبب: طفرة في الرامز رقم 6 في السلسلة بيتا تحول الحمض الأميني الغلوتامين إلى الفالين

له 3 أشكال سريرية
النمط الأول : الداء المنجلي (فقر الدم المنجلي ) : #الخضاب الرئيسي هو HbS _ #يغيب الخضاب الطبيعي HbA1 _ يزداد الخضاب الجنيني HbF _ يكون الخضاب HbA2 #طبيعي

النمط الثاني (خلة المنجلي) : #الخضاب_المسيطر هو HbA1 (نسبته حوالي ٥٥) _ ترتفع نسبة الخضاب الجنيني و الخضاب المنجلي وتبقى نسبة الخضاب A2 #طبيعية
ى
النمط الثالث هو تلاسيميا b المنجلية :
#الخضاب_المسيطر هو الخضاب المنجلي
#ترتفع نسبة الخضاب A2 _ #يغيب الخضاب A1

تختلف شدة المرض تبعاً ل:
١_النمط السريري ( الشكل الأكثر شدة هو الداء المنجلي [النمط الأول])
٢_نسبة الخضاب الجنيني ( كلما ارتفعت نسبة الخضاب الجنيني كلما قلت شدة المرض [تناسب عكسي])