Кстати, в последнюю группу в этом году (третью, простихосподи, сама не понимаю, как так получилось ??‍♀️) есть ЧЕТЫРЕ свободных места.

Занятия с середины сентября по понедельникам или средам. Последний шанс прыгнуть в последний вагон ?

P.S. На наставничество в этом году осталось одно место в октябре-ноябре

https://www.rpthjournal.org/action/showPdf?pii=S2475-0379%2824%2900149-3

Яна Дорохина сегодня в инсте выложила ссыль на эту статью, я вот вам тоже принесла ?

Статья о редких нарушениях свертываемости крови

Можете меня поздравить ?

На следующей неделе я читаю лекцию по последним обновлениям в гайдлайнах и новостям о Ph-негативных миелопролиферациях ДЛЯ ЧЕШСКИХ ГЕМАТОЛОГОВ?

Выхожу на следующий уровень! Признание в Чехии - это огонь, я считаю. (Всех гематологов люблю одинаково, если что ❤️)

Пока камерная мини-лекция, но все еще впереди?

Теперь одна из моих любимых тем: тромбозы

Тромбозы у МПЗ

Тромбоз - главная причина заболеваемости и смертности у пациентов с МПЗ.

60-70% тромбозов - артериальные (ИМ, инсульты). Чаще у ИП и ЭТ.

У венозных тромбозов - тромбоз глубоких вен нижних конечностей, тромбозы нетипичных локализаций. Венозные тромбозы чаще встречаются у пациентов с ИП и МФ.
Высок риск рекуррентных тромбозов.

Факторы:
- повышение гематокрита, замедление кровотока
- тромбоцитоз
- тромбоцитопатия
- активация лейкоцитов

Подробно каждую локализацию разбирать не буду, если хотите - сделаем вебинар по новостям в МПЗ, скажу интересную статистику:
У 50% пациентов, у которых был тромбоз v. portae и Budd - Chiari syndrom была обнаружена мутация JAK2 V617F (у части пациентов в момент тромбоза в ОАК никаких изменений не было). Более того, в этой группе была ретромботизация TIPS. Нужно ли обследовать всех с тромбозом портальной вены на предмет наличия мутации JAK2? Скорее да, особенно если вы не можете объяснить тромбоз иным способом.

Факторы риска тромбоза у пациента с МПЗ (MPN) напрямую влияют на тактику назначения или не назначения терапии.
Кстати, все, кто были у меня на обучениях, знают, что является первым пунктом в ведении пациента с МПЗ (кроме аспирина)? Пишите ниже, даже если не были на обучении.?

Фактором, повышающим риск тромбоза, будет и тромбоз в анамнезе.
Также нужно учитывать индивидуальные факторы риска пациента, например,
- возраст старше 60 лет
- тромбозы в анамнезе
- заболевания сердечно-сосудистой системы - для артериальных тромбозов
- тромбофилии врожденные и приобретенные - для венозных тромбозов

Заканчиваем про фактор XIII

Лечение

- для эффективного гемостаза достаточный уровень FXIII - 5 -10%

Доступные варианты:
1) СЗП, криопреципитат - сейчас не рекомендованы (!!! я напоминаю, это выдержки из лекции) из-за риска инфекционных заболеваний и риска TRALI, кроме того есть доступные и эффективные альтернативы

2) дериваты фактора XIII

Препараты: Fibrogammin® и Cluvor® зарегистрированы в США и Канаде, в ЕС есть в большинстве стран

Дается пожизненно 1х/мес

3) рекомбинантный фактор rFXIII-A (то есть с субъединицей А)

Препарат: Catridecacog

Дальше оставлю на английском. Это данные по рекомбинантному FXIII.

Data from Phase 1-4 trials suggest that rFXIII as long-term monthly replacement therapy for patients with congenital FXIII A-subunit deficiency is efficient and well tolerated in preventing bleeding episodes that require treatment, with no inhibitory antibodies detected.

The PK profile of rFXIII is comparable between Phase 3 trials; FXIII mean trough activity levels are consistent (above the lower target level of 0.1 IU/mL) in patients with congenital FXIII A-subunit deficiency, regardless of age®

Overall, these data support monthly prophylactic dosing with 35 IU/kg of rFXIII in all patients with congenital FXIII A-subunit deficiency

The congenital factor XIII A-subunit deficiency should be confirmed by appropriate diagnostic procedures including factor XII activity and immunoassay and if applicable genotyping

Приобретенный дефицит FXIII
Очень редко! 93 случая всего за r.2003-2016 (59 Япония/34 другие страны)

Проявления:
Кровотечения в мышцы 68 %
Внутричерепные кровотечения 11 %
Внутрибрюшные и забрюшинеые кровотечения 19 %

Как возникает?
Антитела группы IgG (mono- i поликлональные)
- при аутоиммунном заболевании (17%)
- на фоне лекарственной терапии, MGUS

Просто пара комментариев: в нескольких кейсах у женщин была мутация Лейден (анамнез, почему была вообще исследована - who knows?) и дефицит разных факторов свертывания, они были обследованы гематологом именно из-за проявлений кровоточивости. И вот этим пациенткам, вполне возможно, могли бы рекомендовать и гепарины во время беременности. Еще один пункт в копилочку к аргументам «исследования на тромбофилии - ТОЛЬКО ПО ПОКАЗАНИЯМ» и «будьте осторожны при назначении гепаринов».

Жду ваши реакции, чтобы продолжать ?
А то непонятно, интересно ли ?