Вернемся к болезни Шегрена👀.

➡️Сухость во рту очень распространена у пациентов с синдромом Шегрена и сильно снижает качество жизни.

Почему нам так важно бороться с сухостью в полости рта?

❗️Слюна играет решающую роль в поддержании здоровья и функционирования полости рта.

Функции слюны:
1️⃣ поддержание влажной слизистой оболочки полости рта
2️⃣слизистое содержимое, действующее как смазка во рту и пищеводе
3️⃣ распознавание вкуса
4️⃣ переваривание крахмалов с помощью амилазы
5️⃣ нейтрализация кислоты во рту и пищеводе, в основном бикарбонатом
6️⃣ защита зубов от кислот
7️⃣модуляция микробиоты полости рта с помощью антибактериальных, противовирусных и противогрибковых компонентов
8️⃣содействие заживлению ран в полости рта

Что можно предпринять при сухости во рту?
📌Избегать факторов, которые усугубляют симптомы сухости, таких как некоторые лекарственные препараты, кофеин, курение табака, алкогольные напитки.
📌Лечение сопутствующих заболеваний, которое может привести к дыханию через рот и высыханию полости рта (например, синусит или ринит).
✏️Местные мероприятия:

☕️питье, потягивание или полоскание горла водой часто в течение дня
🍀использование механических/вкусовых стимулирующих средств (например, леденцы без сахара или жевательные резинки) для увеличения слюноотделения
✖️увлажнение окружающей среды
✖️при необходимости, использование заменителей слюны
⭐️мускариновые агонисты, такие как пилокарпин или цевимелин, могут быть полезны для пациентов со значительными симптомами сухости с остаточной функцией слюнных желез (могут вызывать некоторые побочные эффекты, такие как тошнота, приливы, потливость, и должны назначаться с осторожностью пациентам с сердечными заболеваниями или астмой из-за риска брадикардии и бронхоспазма).

Пациент с “сухим синдромом” имеют повышенный риск развития кариеса и заболеваний пародонта.
📌Необходимо проходить регулярные стоматологические осмотры
усиливать гигиену полости рта
📌сокращать потребление кислых или сладких продуктов (и напитков)
📌принимать адекватные меры для увеличения слюноотделения и использовать зубную пасту, ополаскиватель и гель, содержащие фторид
📌предотвращение грибковой инфекции полости рта, путем поддержания гигиены полости рта и используя местные противогрибковые средства.
📌антимикробные средства, такие как хлоргексидин (гель, лак или ополаскиватель для полости рта), могут быть показаны пациентам с высокой частотой кариеса и/или заболеваниями десен.

Лечение других симптомов сухости, таких как ксеродерма (сухость кожи) или сухость носа, включает использование смягчающих средств для кожи и назальных любрикантов по мере необходимости.

📌 Размышления с приема.

☹️ Как так получается, что непрофильные пациенты или пациенты без "красных флагов" достаточно быстро оказываются в кабинете врача-ревматолога, а профильные пациенты не попадают так быстро, как хотелось бы, потому что их заболевание не видят или видят, но не обозначают серьезность проблемы?

😢Девочку 3 лет внесли в кабинет на руках, т.к самостоятельно ходить она отказывается. Ходит с хромотой, только когда в течение нескольких часов работает ибупрофен. Больна около 1 мес, бабушка с дедушкой (являются законными представителями) стали замечать небольшую хромоту и припухлость коленных суставов, нарастающую в динамике. Примерно через неделю ребенок отказался ходить, тогда был осмотрен ортопедом. Был выполнен рентген коленных суставов и УЗИ коленных и тазобедренных суставов. Выявлен синовит коленных суставов. Назначен ибупрофен по 200 мг*3 р в сут и консультация ревматолога. НПВС получал в полной дозе 10 дн, потом был перерыв на 6 дн, потому что бабушка боялась побочных эффектов препарата, а серьезность проблемы ей не объяснили. Но дальше становилось хуже, и ребенку опять начали давать ибупрофен 2-3 р в сут, которого хватало на несколько часов, а потом ребенок оказывался ходить.

❗️ При осмотре выраженная припухлость коленных суставов, сгибательная контрактура, суставы теплые, болезненные, объем движений значимо ограничен. В процесс вовлечен также левый лучезапястный сустав, что было открытием для родных.

🚺 С большой долей вероятности здесь речь о дебюте ювенильного артрита, олигоартикулярный вариант. Та самая "болезнь маленьких девочек". Скорее всего АНФ-позитивный, с высоким риском поражения глаз, которое протекает бессимптомно. Будем честны, сроки постановки ЮИА ещё не пройдены (более 6 недель), должны быть исключены все другие возможные причины, но учитывая тяжесть заболевания, возраст, характер процесса, скорее всего речь о ЮИА.

⚠️ Единственное, что я могла сделать в данной ситуации, рекомендовать экстренную госпитализацию в стационар ревматологического профиля. Очень жаль, что врачи, видевшие ребенка до меня, не сделали этого раньше. Объективных причин здесь много, ни в коем случае не обвиняю коллег, но хочется, чтобы такие дети с яркой клинической картиной артрита получали помощь чуть быстрее.
#клинический_случай

Сегодня наш профессиональный праздник, праздник тех, кто выбрал педиатрию своей работой и жизнью. Заканчивая медицинский институт и понимая, что впереди трудный путь, я говорила, что если оставаться в медицине, то только педиатром. С тех пор ничего не изменилось. Поздравляю тех, кто остался верен педиатрии и продолжает помогать детям! Желаю всегда находить радость и смысл в работе, находить силы для роста и развития, здоровья и терпения! Пусть улыбки наших маленьких и больших пациентов, а также их родителей дают импульс продолжать этот путь💫💐☀️

Лечение ХНО

⚡Начальная терапия – для большинства детей с ХНО проводится начальная терапия нестероидными противовоспалительными препаратами ежедневно в стандартных дозах, длительно. До 50% пациентов достигают клинической ремиссии в течение первого года после начала приема НПВП, но часто возникают рецидивы и могут развиться новые поражения.

⚡Детям с эпизодическими обострениями может потребоваться повторное лечение НПВП только в течение нескольких месяцев. Однако детям с частыми обострениями может потребоваться более длительное лечение НПВП или дополнительными лекарствами.

⚡Рефрактерное заболевание – у детей с ХНО, у которых постоянно появляются активные симптомы и отмечаются изменения на МРТ, несмотря на 4-6 недельное использование терапии НПВП, необходимы дополнительные методы лечения: модифицирующие заболевание противоревматические препараты (БПВП), ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО) и/или бисфосфонаты.

⚡Прямых сравнений эффективности этих методов лечения не существует. Однако ретроспективные исследования показывают, что ингибиторы ФНО и бисфосфонаты дают лучший ответ на лечение, чем БПВП и ГКС.

Продолжим про хронический небактериальный остеомиелит.

❗Диагноз ХНО следует заподозрить у любого ребенка с хронической болью в костях на основании клинических критериев. Наиболее часто используются критерии Янссона и Бристоля. Если кому-то будет интересно, то опубликую по запросу.

❗Для постановки диагноза, как правило, требуется биопсия новообразования.

❗Диагноз остается "диагнозом исключения" из-за неспецифических особенностей во всех аспектах ХНО - клинических, лабораторных, данных визуализации и гистологических.

Отсутствие специфических признаков также обычно приводит к задержке в диагностике ХНО в среднем на 15 месяцев. Пациентам, особенно с одиночными поражениями, может быть поставлен ошибочный диагноз бактериального остеомиелита, и они могут получать длительное лечение антибиотиками или проходить ненужные процедуры даже после биопсии кости с отрицательным результатом культивирования, поскольку гистологические результаты ХНО неотличимы от инфекционного остеомиелита.

Дифференциальный диагноз:
?Лейкоз/лимфома
?Лимфома Ходжкина
?Гистиоцитоз Лангерганса и другие формы гиситоцитоза
?Злокачественные опухоли костей
?Доброкачественные опухоли костей
?Хронический инфекционный остеомиелит
?Аваскулярный некроз
?Ювенильный артрит
?Дефицит витамина С
?Гипофосфатазия
?Хронические болевые синдромы, в т.ч комплексный регионарный болевой синдром

Продолжим о хроническом небактериальном остеомиелите (ХНО).

Клиника
Преобладают местные изменения:
?Боль в костях
?Припухлость в области боли
?Изменение местной температуры
?Клиника артрита и нарушения функции сустава (при метаэпифизарном поражении длинных трубчатых костей)

Общая реакция (прежде всего, симптомы интоксикации) при ХНО выражена весьма умеренно, а температурная реакция, чаще субфебрильная, отмечается лишь у 1/3 пациентов.

❗ХНО может быть рецидивирующим (эпизодическим) или постоянным (хроническим). Это может быть поражение только одной области (одноочаговое) или нескольких костей (мультифокальное). Среднее число поражений составляет три или четыре (от двух до шести).

ХНО может поражать любую кость, но чаще всего поражаются (в порядке убывания):
?метафиз длинных костей нижних конечностей
?таз
?тела позвонков
?ключица
?длинные кости верхних конечностей
?нижняя челюсть
?запястья
?фаланги кистей и стоп

В отчетах о долгосрочном наблюдении у большинства пациентов с поражением одного очага было обнаружено больше поражений при дальнейшем обследовании (немые поражения) или у них появились новые поражения в течение периода наблюдения.

Лабораторные исследования
⚡общий анализ крови, СРБ и СОЭ - большинство детей с ХНО имеют нормальные показатели лейкоцитов, СРБ и СОЭ, хотя у некоторых пациентов наблюдаются значительно повышенные показатели СРБ и СОЭ.
⚡Уровень мочевой кислоты и ЛДГ повышен у детей с синдромом лизиса опухоли, вызванным лейкозом или другими злокачественными новообразованиями.
⚡Щелочная фосфатаза (ЩФ), как маркер костеобразования, снижена у детей с гипофосфатазией.
⚡Посев крови – сбор у детей с подозрением на инфекционный остеомиелит.
⚡ Уровень витамина С – необходим ребенку с несбалансированным питанием, чтобы исключить цингу.
⚡Есть информация о пользе таких исследований как N-концевого телопептида в моче потенциального биомаркера для мониторинга активности заболевания, в крови интерлейкин-6 и CCL11, но необходимо их дальнейшее изучение и валидация.

Визуализация
❗Рентгенограмма болезненного участка - обладает низкой чувствительностью для выявления ХНО по сравнению с магнитно-резонансной томографией (МРТ), и только у 15% детей в одной группе наблюдаются аномальные рентгенологические данные.
❗МРТ следует проводить при нормальных рентгенограммах. “Золотой стандарт”- МРТ всего тела для выявления клинически бессимптомных поражений.
❗МСКТ имеет меньшую ценность из-за ее недостаточной чувствительности для того, чтобы отличить активное заболевание от хронического повреждения.
❗Сцинтиграфия костей и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)-КТ иногда используются для оценки состояния всего тела с целью выявления всех поражений. Однако оба метода основаны на облучении, чувствительность сцинтиграфии костей ниже, чем у МРТ и интерпретировать результаты сцинтиграфии костей у детей с растущими костями сложнее из-за наличия физиологического поглощения в пластинках роста, где обычно обнаруживаются повреждения ХНО.
Биопсия кости - очень важна для дифдиагноза с инфекционным остеомиелитом и злокачественными новообразованиями кости.

❗А если остеомиелит, а связь с инфекцией не подтверждается?

Нужно помнить о таком заболевании как ХНО.

Хронический небактериальный остеомиелит (ХНО)/хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (ХРМО) - это хроническое, стерильное, воспалительное заболевание с моно (одной)- и мультиочаговым (множественным) поражением костей неизвестной причины, склонное к рецидивированию.

Может быть самостоятельным заболеванием или проявлением моногенных аутовоспалительных заболеваний (DIRA, синдром Маджида), SAPHO синдрома.

?Заболевание редкое, частота 1:250 000, 1:1000 000.
?Чаще болеют женщины и дети
?Дебют чаще от 2 до 17 лет, средний возраст начала -10 лет

Патогенез до конца не известен, однако ввиду частой ассоциации с иммунопатологическими заболеваниями предполагается наличие иммунологических нарушений. Многие исследователи считают, что в основе развития этого заболевания лежит аутовоспалительный процесс, имеющий прямую связь с генетическими предпосылками.

Наиболее часто встречаются ассоциации ХНО с ревматическими болезнями, такими как:

♦ладонно-подошвенный пустулез
♦псориаз
♦воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит)
♦целиакия
♦акне
♦генерализованный пустулез
♦энтезит-ассциированный артрит и др.

Ввиду редкости многие врачи не достаточно информированы об этом заболевании.

Подробнее о клинике и подходах в лечении следующий раз.

Продолжим сегодня про инфекционные поражения костей/суставов.

Остеомиелит - это инфекция костей.
?Наиболее часто остеомиелит встречается у младенцев, 1/3 всех случаев приходится на первые 2 года жизни. Половина всех случаев приходится на 5-летний возраст.
?Соотношение мальчики > девочки (2:1).
?Часто предшествует травма в пораженной конечности.
?Инфекция обычно проявляется в метафизарной области костей.
?Большинство инфекций передаются гематогенным путем из места проникновения (например, через дыхательные пути, ухо, нос или горло, кожу). Заражение может также происходить путем прямого переноса (открытые переломы, проникающие ранения) или путем местного распространения из соседних суставов.
?У новорожденных или грудных детей трансэпифизарные сосуды открыты, и инфекция может распространиться на соседний сустав, вызывая септический артрит.
?Микроорганизмы не всегда удается выделить из синовиальной жидкости и костного аспирата.

Виды остеомиелита
• Острый.
• Подострый (длится 2-3 недели).
• Хронический: возможно развитие секвестра (участок некротизированной кости)
• * Могут развиваться костные абсцессы с окружающей плотной фиброзной тканью и
склерозированной костью (абсцесс Броди).
• Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит/хронический абактериальный остеомиелит

Диагностика:
? Аспирация синовиальной жидкости из полости сустава с микроскопией по Граму и бактериологическим исследованием.
?ПЦР (полимеразная цепная реакция) синовиальной жидкости или синовиальной
ткани может быть полезна, если другие культуры оказались отрицательными.
?Посев материала, полученного с помощью аспирационной (под контролем рентгеноскопии) или открытой биопсии кости с чувствительностью к антибиотикам
?Посевы крови (в идеале, 3 подхода в течение 3 дней).
?Лейкоциты, СОЭ, СРБ повышены. СРБ является лучшим предиктором острой инфекции, чем СОЭ. ?Основанием для окончательного диагноза служат положительные результаты посева пораженных тканей, остальные методы исследования позволяют поставить лишь предположительный диагноз.

Визуализация:
?Рентген - первоначально может быть нормальным; может быть обнаружен отек жидкости или мягких тканей или расширение суставной щели. Изменения в костях могут быть незаметны в течение 14-21 дня.
?УЗИ сустава — может быть выявлен выпот и может потребоваться аспирация сустава.
?МРТ — полезно, если диагноз неясен или есть подозрение на остеомиелит. Чувствителен к ранним изменениям и очень полезен при подозрении на остеомиелит позвоночника.
?Радионуклидное сканирование костей может быть полезным, если МРТ недоступна.

Общие принципы лечения инфекций костей и суставов

⚡Необходима своевременная диагностика, адекватное и срочное промывание и дренирование сустава, а также хирургическое лечение при любом сопутствующем остеомиелите.
⚡Эмпирическое введение антибиотиков внутривенно в ожидании посева. В настоящее время обычно применяют внутривенное введение антибиотиков на срок до 3 недель (до нормализации показателей воспаления), после чего назначаются пероральные антибиотики в общей сложности на 4-6 недель. Нет данных о сравнении длительных и коротких курсов антибиотиков.
⚡Требуется соответствующее обезболивание и противовоспалительные препараты. Пораженный сустав должен находиться в покое до тех пор, пока не наступит клиническое улучшение и боль не утихнет.

❗Рассмотрим ситуации, когда у ребенка боль и припухлость сустава/конечности и врачу нужно действовать быстро и решительно!

Начнем разговор о септическом (бактериальном, гнойном) артрите и остеомиелите (воспалении кости).

Следует подозревать бактериальную инфекцию костей или суставов у детей с острым началом болезни при наличии следующих жалоб:

? Лихорадка
? Необъяснимая хромота и/или неправильная осанка/походка и/или нежелание пользоваться конечностью, неспособность переносить вес, полное или частичное ограничение движений при осмотре.
? Скелетно-мышечная боль ± локальная болезненность костей или суставов, припухлость костей или суставов, покраснение кожи над очагом или боль при пассивном движении сустава.

Какие особенности данных заболеваний?
?Заболеваемость — 2-10 случаев на 100 000 детского населения в целом.
?Септический артрит и остеомиелит могут возникать по отдельности или вместе, поражать один или несколько суставов.
?Клиническая картина зависит от состояния организма и иммунитета хозяина. Младенцы могут не выглядеть плохо, и у них не всегда может быть высокая температура.
?Врач, имеющий опыт в оценке состояния суставов, должен провести тщательное всестороннее обследование.
?Прогноз: обычно хороший, если только диагноз не ставится с опозданием.

Септический артрит
Септический (гнойный, бактериальный артрит) - это инфекционный артрит, когда инфекция непосредственно находится в полости сустава, требующий неотложной медицинской помощи.
? Наиболее часто он встречается у детей младшего возраста; 50 % всех случаев приходится на первые 2 года жизни, чаще у мальчиков (2:1).
?Чаще всего (75 % ) поражаются суставы нижних конечностей (коленные > тазобедренные > голеностопные).
?Примерно 25 % инфекций поражают верхние конечности.

Пути попадания бактерий в сустав::
• Гематогенным путем (через кровь, наиболее распространенный).
• Путем прямого проникновения (например, через кожу).
• Или путем местного распространения из соседнего инфицированного участка.

❗Новорожденные и младенцы грудного возраста подвержены высокому риску развития септического артрита на фоне остеомиелита, поскольку инфекция может легко распространяться из метафиза кости через открытые трансэпифизарные сосуды.

Наиболее распространенные возбудители как септического артрита, так и остеомиелита.
• Возраст до 1 года: золотистый стафилококк, стрептококк группы В, грамотрицательные бактерии.
• 1-5 лет: золотистый стафилококк, стрептококк группы А, пневмококк, гемофильная инфекция, энтеробактер (остеомиелит).
• 5-12 лет: золотистый стафилококк, стрептококк группы А.
• 12-18 лет: золотистый стафилококк, гонорея нейссерии.

❗Четыре фактора, которые используются для прогнозирования септического артрита
?Температура > 38,5 °C.
?Невозможность опоры на конечность или боли при пассивном движении сустава.
?СОЭ: > 40 мм/ч.
?Лейкоциты: > 12 ×109/л

Вероятность развития септического артрита при наличии ряда предикторов:
Количество факторов - вероятность септического артрита (%)
0 <0.2 %
1 - 3.0 %
2 - 40.0 %
3 - 93.1 %
4 - 99.6 %

У ребенка боль и припухлость сустава. О каких заболеваниях нужно подумать и исключить?

Сегодня информация, которая больше будет полезна преимущественно врачам, но и пациенты смогут почерпнуть для себя нужное.

Боль и припухлость в суставах являются общими проявлениями многих заболеваний опорно-двигательного аппарата и ревматических болезней, а также широкого спектра неревматических состояний.

Обследование ребенка с болью в суставах и/или припухлостью должно проводиться в срочном порядке, особенно при состояниях, которые могут привести к серьезным последствиям.

Дифференциальная диагностика боли и припухлости в суставах у детей обширна и включает как доброкачественные, так и серьезные заболевания.

Для облегчения запоминания можно использовать мнемонику ARTHRITIS

*❗А Аваскулярный некроз и эпифизарные нарушения — болезнь Пертеса, ОЭГБК (острый эпифезиолиз головки БК).
❗R* Реактивный артрит и постинфекционный артрит
❗T Травмы – случайные и неслучайные, включая гипермобильность, связанную с микротравмами, и гемартроз с сосудистыми и другими врожденными пороками развития
❗*H* Гематологические заболевания – лейкемия, геморрагические диатезы и гемоглобинопатии.
❗*R* Рахит, нарушения обмена веществ и эндокринной системы.
❗*I* Инфекции – септический артрит и остеомиелит; инфекции прилегающих мягких тканей, включая пиомиозит, абсцесс и дисцит; и другие виды инфекций, такие как артрит Лайма и артрит, ассоциированный с парвовирусом.
❗*T* Опухоли – неоплазия опорно-двигательного аппарата, включая доброкачественные опухоли, такие как остеоид-остеома, костная киста и пигментный вилло-нодулярный синовит, и злокачественные опухоли, такие как остеосаркома, лимфома и нейробластома.
❗I Идиопатические болевые синдромы – они варьируются от болей роста/доброкачественных ночных болей в конечностях до комплексного регионарного болевого синдрома (КРБС) 1-го типа и фибромиалгии.
❗**S Системные ревматические заболевания – болезнь Кавасаки, системная красная волчанка (СКВ) с детским началом, ХНО/ ХРМО (хронический небактериальный отеомиелит хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит) и др.

Обратите внимание, что заболеваний, включенных в группу ювенильных идиопатических артритов (ЮИА), нет в этом списке дифференциальных диагнозов. Для постановки диагноза ЮИА необходимо исключить все вышеуказанные диагнозы.